Spina Bifida - Hidrosefali

 

 

     Spina bifida ayrık veya açık omurga anlamına gelir. En sık görülen doğuştan olma hastalıklardan birisidir. Spina bifida başta myelomeningosel olmak üzere omuriliği etkileyen birçok şekilde görülebilir.

     Eğer spina bifida’nız varsa, doğumunuzdan önce omuriliğinizin gelişimi sırasında bir şeyler ters gitmiş demektir. Genel anlamda omurilik, sinirlerden meydana gelmiş kapalı bir tüptür. Bu sinirler  kaslarınızdaki sinirlere beyninizden gelen emirleri ileterek kasların hareket etmesini sağlar. Aynı zamanda bu sinirler hissetmemizi de sağlar. Bebek, spina bifidalı doğmuşsa omurilik denen bu tüp kapanmamış demektir. Bu nedenle, omuriliği örten omurga ve deri de kapanmamış demektir. Bebek, sırtında bir açıklıkla doğmuştur ve sinirlerinden emirlerin geçmesinde bir güçlük vardır.  Sinirlerle beyin arasında düzgün bir bağlantı olmadığı zaman da, değişik derecelerde felçler(hareket etme ve hissetme kaybı veya yetersizliği) ortaya çıkar.

     Hangi sinirlerin etkileneceği, sırttaki açıklığın bulunduğu yere bağlıdır. Sırttaki açıklık ne kadar yukarıda ise daha çok sayıda sinir etkilenmiş ve daha ağır bir felç durumu var demektir. Bu nedenle spina bifidalı bazı kişiler hiç veya pek az cihaz kullanırken bazıları tekerlekli sandalye kullanma durumunda kalmaktadır. Etkilenen kaslar yalnız hareket etmeyi sağlayan kaslar olmayıp idrar ve dışkı kontrolünü sağlayan kaslar da birçok hastada olaya katılır.

      Spina bifidalı hastaları yüzde 85’inden fazlasında hidrosefali de görülür. Hidrosefali, beyin ve omurilikte düzenli olarak dolaşan sıvının bu dolaşımının bozulması sonucu aşırı miktarda artması ve beyin içindeki boşluklarda yüksek basınca yol açmasıdır. Bebeklerde kafa kemikleri henüz tam sertleşmemiş olduğundan baş büyüyerek bu basıncı düşürmeye çalışır. Ancak erken dönemde tedavi edilmez ise beyin hasar görür. Hidrosefali gelişmesi ve beynin hasar görmesi zamanında tedavi edilerek önlenebilirse spina bifidalı çocukların zekaları normalden farklı olmaz.

  Tedavisi nedir?

     Spina bifidalı bebekler eğer myelomeningosel ile doğmuşlarsa, ilk günlerde sırtlarındaki kese ameliyatla kapatılır. Hidrosefali gelişenlere beyindeki fazla sıvıyı kan dolaşımına boşaltan ve şant denen bir drenaj sistemi yerleştirilir. Son yıllarda “üçüncü ventrikülostomi” adı verilen yeni bir ameliyat yöntemi şant yerine kullanılmaya başlanmıştır. Daha doğal bir yöntem olduğu ve şantların yol açtığı komplikasyonların bunda görülmediği bildirilmektedir.

Tedavi sonrası tamamen iyileşebilir mi?

     Genellikle hayır. Ameliyatlar çoğu zaman mevcut durumu korumak daha fazla problem çıkmasını önlemek için yapılır. Ameliyatlarla  ve fizik tedavi  yöntemleri ile bu hastaların yaşamları mümkün olduğunca normale yakın hale getirilmeye çalışılır. Tamamen sağlıklı biri haline gelemeseler de bağımsız yaşayabilmeleri mümkündür. Ancak bu, tıbbi destek yanında, büyük ölçüde toplumsal yaşamdaki engellerin ortadan kaldırılmasına da bağlıdır.

Rehabilitasyonun etkileri nelerdir?

      Spina bifidalı çocukların doğduğu andan itibaren bazı acil sorunları vardır. Bu dönemde kesenin kapatılması ve çocukta hidrosefalinin gelişiminin engellenmesi ön plandadır. Bu sorunlar çocuğun doğduğu ilk saatlerde başlar. Beyin cerrahi uzmanı, çocuk nörolojisi uzmanı doktorların çocuğu düzenli takip etmesi bu dönemde önemlidir. Bazen hastanede yatışın uzaması, ameliyattan sonra çocuğun kendini toparlamasının zaman alması, bu arada hidrosefali dediğimiz baş büyümesini takip etmek için hastaların ayakta ya da yatarak izlenmesi ve ürolojik sorunlarla takibe alınması nedeniyle, çocukların hareket bozukluklarının tedavisine sıra en son gelmektedir. Çocuğun genel durumu düzelince, çocukta ortopedik bozukluklar (omurga, kalça diz, ayak bileği şekil bozuklukları, vb.) ve hareket bozuklukları ele alınır. Fizyoterapist ideal olarak, çocukların onarım ameliyatları öncesi aile ile tanışmalı, kendilerini bekleyen zorluklar açısından bilgilendirmek ve cesaret vermek için onları görmelidir. Yenidoğan ünitelerinde veya hastanede yatan çocukların fizyoterapist tarafından erken görülmesi, ilk basit egzersizlerinin ve tutuşların gösterilmesi, ileride düzenli olarak yapacakları hatta hayatlarının bir parçası olacak "egzersiz tedavi programını" kolaylaştırmakta, uzun süre kötü pozisyonda yatışlara bağlı eklem sertliklerini azalmaktadır. Bu şekilde hem ailenin hem de çocuğun egzersize uyumu daha iyi olmaktadır.


        Bacakların ne kadar hareketli olacağı, sırttaki kesenin yeri ile ve hasarın derecesi ile ilgilidir. Kese omurganın sırt kısmına yakın ve daha yukarıda ise bu özellikle kalçayı büken kasları da etkileyecektir. Bu çocukların ileride yürümeleri, ancak bazı cihaz ve ortez destekleri ile olabilmektedir. Kese kuyruk sokumuna yakın ise kalça ve dizi hareket ettiren kasların çalışması mümkün olur. Ancak ayak bileği hareketleri olmayabilir. Bu ikinci grup çocuklar, bağımsız ve cihaz kullanmadan yürüme açısından daha şanslıdır.


      Hareket bozukluklarının tedavisinde, çocuğun sağlıklı bebekle aynı özellikleri taşıdığı düşünülür. Her sağlıklı çocuk gibi başını tutma, yüzükoyun ellerinin üzerinde kendini destekleme, dönme ve sürünme aktivitelerini öğrenmesi için özel tutuş ve hareket tekniklerinden faydalanılır. Normal çocuğun gelişmesi dikkate alınarak hem algısal hem de fiziksel destek sağlanır. Bebeğe daha ilk günden iyi bir duruş ve hareket fırsatı yaratmak için fizyoterapi başlatılır. Çeşitli pozisyon değişiklikleri ile çocuk daha canlı olmaya teşvik edilir. Bu teknik ve yatışları anne - babanın evde düzenli olarak yapması önerilir. Anne babaya ayrıca bacakta olan şekil bozukluklarını düzeltmek veya eklemlerde zamanla oluşabilecek şekil bozukluklarını engellemek için, bacak egzersizleri de öğretilir.


     Bunun dışında karın ve sırt adalelerini kuvvetlendirmek de bu çocuklar için önem taşır. Fizyoterapist, bu gelişimler için top ve rulo gibi çeşitli malzemeler kullanır. Bu malzemeler evde egzersiz yaparken de kullanılır. Zamanı geldiğinde çocuğun ayakta durabilmesi ve yürüyebilmesi için cihaz ve ayakta durma bacalarından yararlanılabilir. Çocuğun cihazlanarak ayağa kaldırılma yaşı, sağlıklı çocukların ayağa kalktığı 14-18 aylara yakın olmalıdır. Ancak çocuğun bu yaşta ayağa kalkması için gerekli bazı ön koşulları gerçekleştirmiş olması gerekir. Bu koşulları fizyoterapist sağlar. Hastaya en uygun cihazı ya da malzemeyi seçerek erken ayağa kaldırma ile ilgili çalışmaları yürütür.


 Spina bifidalı çocuklarda kesenin yerine göre yürüme ihtimalleri kabaca şöyledir;
Torakal bölgede (sırt) hasarı olan çocuklar: Oturma, tekerlekli iskemle seviyesi, fizik tedavi sırasında  paralel barda ayakta durma,
Üst lomber (bel) bölgede hasarı olan çocuklar:  koltuk değneği ile ayakta durma, tedavi amaçlı ve ev içi yürüme,
Alt lomber (alt bel) bölgede hasarı olan çocuklar: koltuk değneği ile yürüme
Sakral (kuyruk sokumu) bölgede hasarı olan çocuklar: Cihazsız yürüme yapabilir. Bazen ayakkabıda bazı düzenlemeler yapması gerekir.


Erken ayağa kalkma ile;
1- Şekil bozuklukları azaltılır ve önlenir.
2- Ayağa basma hissi kuvvetlendirilir.
3- Denge artar.
4- Kemiklerin zayıflaması önlenir.
5- Çocuk cihaza daha kolay uyum sağlar. Hayatının sonraki aşamalarında cihazı benimsemesi ve kullanması daha rahat olur.
6- Çocuğun sosyalleşmesi, oyuna katılımı ve uyumu daha iyi olur.
7- Çocuğun kendine güven duygusu ve vücut imajı artar.


      Ameliyatla elde edilen eklem düzgünlüğünün korunması ve tekrar cerrahi ihtiyacının doğmaması için, ameliyattan hemen sonra egzersizlere başlanmalıdır. Çocuğun ayakta durma denemelerinin başlamasıyla birlikte yeni bir döneme geçiş olur. Bu geçiş dönemi ayakta durmanın ve yürümenin sürdürüldüğü dönemdir.